急速進行性認知症

朝日新聞アピタル「ひょっとして認知症-PartⅡ」第672回『転倒防止─急速に進むプリオン病』（2014年11月14日公開）
　さて、急速に進行する「急速進行性認知症」（rapidly progressive dementia；RPD）の存在も知られております（Geschwind MD, Shu H, Haman A et al：Rapidly progressive dementia. Ann Neurol Vol.64 97-108 2008）。RPDの代表的疾患は、クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）です。この論文の要旨は、ウェブサイト（http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18668637）においても閲覧可能です。
　かなり専門的な話にはなりますが概要をご紹介しておきます。
　2001年８月から2007年９月までにカリフォルニア大学サンフランシスコ校（UCSF）に紹介されたプリオン病（代表は、CJD）または急速進行性認知症が疑われた症例は178例あったそうです。
　その原因は、「62％（111例）がプリオン病であった。プリオン病以外の疾患では神経変性疾患が26例（14.6％）と最も多く、自己免疫疾患が15例（8.4％）、感染性疾患が４例（2.2％）。…（中略）…神経変性疾患では、大脳皮質基底核変性症（CBD）８例、前頭側頭型認知症（FTD）７例、アルツハイマー病（AD）５例、レビー小体型認知症（DLB）４例、進行性核上性麻痺（PSP）２例」（浜口 毅、山田正仁：急速進行性認知症の鑑別診断. 最新医学 Vol.68 842-851 2013）という内訳であったそうです。
　なお、神経変性疾患以外の原因により「急速進行性認知症」を来す原因疾患としては以下のa～dのような原因疾患が挙げられます（シリーズ総編集/辻 省次 専門編集/河村 満 著/石原健司、中野今治：アクチュアル脳・神経疾患の臨床─認知症・神経心理学的アプローチ 中山書店, 東京, 2012, pp391-394）。
a）傍腫瘍性神経症候群あるいは自己免疫疾患としての脳炎または脳症：橋本脳症、電位依存性Kチャンネル抗体陽性辺縁系脳炎、Hu抗体陽性辺縁系脳炎など
b）感染症：AIDS白質脳症、進行性多巣性白質脳症など
c）腫瘍：中枢神経原発悪性リンパ腫、脳原発悪性腫瘍
d）てんかん：非痙攣性てんかん重積状態
　「傍腫瘍性神経症候群」についてはシリーズ第53回『その他の認知症　治療可能な認知症―甲状腺機能低下症』（http://apital.asahi.com/article/kasama/2013013100010.html）のコメント欄をご参照下さい。
　なお、体重減少も急速な認知機能低下の危険因子であることが報告されております（荒木 厚：認知症と栄養障害. Geriatric Medicine Vol.51 826-832 2013）。
　「414名のprobable ADの地域住民の15カ月の追跡調査では、AD（アルツハイマー病）発症後最初の１年で４％以上の体重減少があると急速な認知機能低下（６カ月でMMSEが３点以上の低下）が起こることがわかっている（Soto ME, Secher M, Gillette-Guyonnet S et al：Weight loss and rapid cognitive decline in community-dwelling patients with Alzheimer's disease. J Alzheimers Dis Vol.28 647-654 2012）。体重減少があった患者は体重減少がない患者と比べて、認知機能低下のハザード比は1.5（95％CI＝1.04～2.17）であり、体重減少はADになってからも急速な認知機能低下の危険因子であるといえる。」（一部改変）

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